Die Pompe-Krankheit – auch bekannt als Glykogenspeicherkrankheit Typ II (GSD II) – ist eine seltene, aber schwerwiegende Stoffwechselstörung, die sowohl Menschen als auch Hunde betrifft. Sie ist nach dem niederländischen Pathologen Joannes Cassianus Pompe benannt, der die Krankheit 1932 erstmals beschrieb, nachdem er ihre Auswirkungen auf Säuglinge beobachtet hatte. Diese Störung wird durch einen Mangel des Enzyms Säure-Alpha-Glucosidase (GAA) verursacht, das für den Abbau von Glykogen in Glukose in den Lysosomen entscheidend ist. Bei einem Mangel oder Fehlen von GAA sammelt sich Glykogen in verschiedenen Geweben an, insbesondere in Muskelzellen, was zu fortschreitender Muskelschwäche und anderen systemischen Komplikationen führt.
Hier erfahren Sie, was Sie über die Symptome, Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten dieser Erkrankung wissen sollten.
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Symptome der Pompe-Krankheit bei Hunden
(Bildnachweis: ValerijaP | Getty Images)
Die Symptome der Pompe-Krankheit bei Hunden können sehr unterschiedlich sein, je nach Alter des Ausbruchs, dem Schweregrad des Enzymmangels und der Geschwindigkeit, mit der sich Glykogen in den verschiedenen Geweben aufbaut. Im Allgemeinen kann GSD II in zwei Formen auftreten: in der Jugend und im Erwachsenenalter.
- Form mit jugendlichem Auftreten: Welpen können bereits im Alter von einigen Wochen bis Monaten Symptome zeigen. Häufige Anzeichen sind allgemeine Muskelschwäche, Schluckbeschwerden und Wachstumsstörungen. Diese Form schreitet schnell voran und kann zu schwerer Atemnot und Herzproblemen führen.
- Form des Spätstadiums: Bei Hunden treten die Symptome möglicherweise erst später im Leben auf, in der Regel im Alter von zwei bis fünf Jahren. Betroffene Hunde können Anzeichen von Bewegungsunverträglichkeit, Muskelschwäche, Steifheit und einer allmählichen Verschlechterung der Beweglichkeit zeigen. Anders als bei der juvenilen Form verläuft der Krankheitsverlauf in der Regel langsamer, kann aber im Laufe der Zeit dennoch zu einer Schwächung führen.
Bei der juvenilen Form ist die Prognose aufgrund des schnellen Fortschreitens der Krankheit und des frühen Auftretens lebensbedrohlicher Symptome in der Regel schlechter. Ohne Behandlung können die betroffenen Hunde nur bis zu zwei Jahre alt werden. Im Gegensatz dazu haben erwachsene Hunde zwar eine relativ bessere Prognose, stehen aber immer noch vor erheblichen Problemen im Zusammenhang mit Muskelschwäche und Mobilitätsproblemen. Daher sind eine frühzeitige Diagnose und ein umfassender Behandlungsplan von entscheidender Bedeutung für die Verbesserung der Lebensqualität und die Verlängerung der Lebensspanne von Hunden mit Morbus Pompe.
Ursachen der Pompe-Krankheit bei Hunden
(Bildnachweis: xavierarnau | Getty Images)
Die Pompe-Krankheit – auch bekannt als Glykogenspeicherkrankheit Typ II (GSD II) – ist eine seltene, aber schwerwiegende Stoffwechselstörung, die sowohl Menschen als auch Hunde betrifft. Sie ist nach dem niederländischen Pathologen Joannes Cassianus Pompe benannt, der die Krankheit 1932 erstmals beschrieb, nachdem er ihre Auswirkungen auf Säuglinge beobachtet hatte. Diese Störung wird durch einen Mangel des Enzyms Säure-Alpha-Glucosidase (GAA) verursacht, das für den Abbau von Glykogen in Glukose in den Lysosomen entscheidend ist. Bei einem Mangel oder Fehlen von GAA sammelt sich Glykogen in verschiedenen Geweben an, insbesondere in Muskelzellen, was zu fortschreitender Muskelschwäche und anderen systemischen Komplikationen führt.
Hier erfahren Sie, was Sie über die Symptome, Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten dieser Erkrankung wissen sollten.
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- Symptome der Pompe-Krankheit bei Hunden
- (Bildnachweis: ValerijaP | Getty Images)
- Die Symptome der Pompe-Krankheit bei Hunden können sehr unterschiedlich sein, je nach Alter des Ausbruchs, dem Schweregrad des Enzymmangels und der Geschwindigkeit, mit der sich Glykogen in den verschiedenen Geweben aufbaut. Im Allgemeinen kann GSD II in zwei Formen auftreten: in der Jugend und im Erwachsenenalter.
Form mit jugendlichem Auftreten: Welpen können bereits im Alter von einigen Wochen bis Monaten Symptome zeigen. Häufige Anzeichen sind allgemeine Muskelschwäche, Schluckbeschwerden und Wachstumsstörungen. Diese Form schreitet schnell voran und kann zu schwerer Atemnot und Herzproblemen führen.
Form des Spätstadiums: Bei Hunden treten die Symptome möglicherweise erst später im Leben auf, in der Regel im Alter von zwei bis fünf Jahren. Betroffene Hunde können Anzeichen von Bewegungsunverträglichkeit, Muskelschwäche, Steifheit und einer allmählichen Verschlechterung der Beweglichkeit zeigen. Anders als bei der juvenilen Form verläuft der Krankheitsverlauf in der Regel langsamer, kann aber im Laufe der Zeit dennoch zu einer Schwächung führen.
Bei der juvenilen Form ist die Prognose aufgrund des schnellen Fortschreitens der Krankheit und des frühen Auftretens lebensbedrohlicher Symptome in der Regel schlechter. Ohne Behandlung können die betroffenen Hunde nur bis zu zwei Jahre alt werden. Im Gegensatz dazu haben erwachsene Hunde zwar eine relativ bessere Prognose, stehen aber immer noch vor erheblichen Problemen im Zusammenhang mit Muskelschwäche und Mobilitätsproblemen. Daher sind eine frühzeitige Diagnose und ein umfassender Behandlungsplan von entscheidender Bedeutung für die Verbesserung der Lebensqualität und die Verlängerung der Lebensspanne von Hunden mit Morbus Pompe.
Ursachen der Pompe-Krankheit bei Hunden
(Bildnachweis: xavierarnau | Getty Images)
- Der Mechanismus, der der Pompe-Krankheit bei Hunden zugrunde liegt, entspricht dem beim Menschen. Die Lysosomen, die als zelluläre Recycling-Zentren fungieren, sind auf GAA angewiesen, um Glykogen abzubauen. Bei Hunden, die an GSD II leiden, beeinträchtigt eine Mutation in dem Gen, das für GAA kodiert, diesen Prozess. Der daraus resultierende Glykogenaufbau findet vorwiegend in den Muskelzellen statt, einschließlich der Skelett- und Herzmuskeln, die in hohem Maße auf eine effiziente Energieproduktion angewiesen sind. Mit der Zeit stört das überschüssige Glykogen die normalen Zellfunktionen, was zur Degeneration und zum Tod der betroffenen Zellen führt.
- Die Pompe-Krankheit wird autosomal rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass ein Hund zwei Kopien des defekten Gens erben muss – eine von jedem Elternteil – um die Krankheit zu entwickeln. Hunde, die nur ein defektes Gen geerbt haben, gelten als Träger und zeigen in der Regel keine Symptome. Allerdings können sie das Gen an ihre Nachkommen weitergeben.
- Obwohl die Pompe-Krankheit potenziell jede Rasse betreffen kann, scheinen bestimmte Rassen aufgrund genetischer Prädispositionen ein höheres Risiko zu haben. Dazu gehören:
- Finnischer Lapphund
- Schwedischer Lapphund
Lapponian Herder
